Лейкемия

Что такое лейкемия

Лейкемия — это онкологическое заболевание крови. Термин «лейкемия» происходит от греческого и буквально означает «белая кровь» (leukos — белый, haima — кровь).

Кровь состоит из жидкой части и клеток. Большая часть клеток крови образуется в костном мозге из стволовых клеток. Костный мозг — мягкая пористая ткань, находящаяся внутри костей. Стволовые клетки — это недифференцированные, незрелые клетки, которые способны к делению и дифференцировке в специализированные клетки.

Клетки крови включают эритроциты, тромбоциты и лейкоциты.

• Эритроциты доставляют кислород ко всем тканям организма, что необходимо для производства энергии в клетках.
• Тромбоциты играют важную роль в процессе свертывания крови.

Лейкоциты — ключевые элементы иммунной системы; они отвечают за выявление и уничтожение инфекций, проникающих извне, а также за распознавание и устранение изменённых (опухолевых) клеток внутри организма.

Лейкемия развивается, когда одна из клеток костного мозга подвергается мутации. Мутация — это изменение последовательности ДНК клетки, в результате которого клетка приобретает новые свойства. Вследствие этого в костном мозге начинает образовываться большое количество изменённых лейкоцитов, которые не могут выполнять свои защитные функции. Одновременно чрезмерный рост этих клеток, Лейкемия развивается, когда одна из клеток костного мозга подвергается мутации. Мутация — это изменение последовательности ДНК клетки, в результате которого клетка приобретает новые свойства. Вследствие этого в костном мозге начинает образовываться большое количество изменённых лейкоцитов, которые не могут выполнять свои защитные функции. Одновременно чрезмерный рост этих клеток, поглощающих ресурсы костного мозга, подавляет рост других клеток — эритроцитов и тромбоцитов, развивается эритропения и тромбоцитопения. Из-за подавления образования эритроцитов ткани и органы получают недостаточно кислорода, что нарушает их функцию. Наличие большого количества нефункциональных лейкоцитов также повышает риск инфекционных заболеваний.

Кто может заболеть лейкемией

Факторы, повышающие вероятность развития лейкемии:

• Предыдущая терапия по поводу рака
  Люди, получавшие химиотерапию или лучевую терапию при другом виде рака, имеют повышенный риск развития лейкемии.
• Генетические проблемы
  Существует ряд генетических заболеваний, ассоциированных с повышенным риском лейкемии. Например, синдром Дауна увеличивает риск развития лейкемии.
• Воздействие химических веществ
  Некоторые химические вещества, например бензол (содержащийся в бензине и используемый в химической промышленности), являются канцерогенами и повышают риск лейкемии.
• Курение
  Курение табака повышает риск острой миелоидной лейкемии. 
• Семейный анамнез лейкемии
  Если у одного из членов семьи диагностирована лейкемия, риск развития заболевания у других членов семьи возрастает.

Какие бывают виды лейкемии

Классификация лейкемий основана на скорости развития и типе поражённых клеток.

По скорости развития:

• Острая лейкемия. Лейкозные клетки делятся крайне быстро, заболевание развивается быстро, симптомы проявляются сразу. Острая лейкемия требует немедленного лечения. В детском возрасте — один из наиболее часто встречающихся видов рака.
• Хроническая лейкемия. Клетки делятся медленнее; симптомы могут проявляться спустя годы. Чаще встречается у взрослых.

По типу клеток:

• Лимфоцитарная (лимфобластная) лейкемия — развивается из лимфоидных клеток. В норме из лимфоидных предшественников образуются лейкоциты, являющиеся частью иммунной системы.
• Миелоидная лейкемия — развивается из миелоидных клеток. В норме из миелоидных предшественников образуются эритроциты, тромбоциты и некоторые типы лейкоцитов (базофилы, эозинофилы, нейтрофилы).

Четыре основных типа лейкемии

Симптомы

Симптомы зависят от типа лейкемии. Наиболее частые признаки:

•  Утомляемость, слабость
• Повышенная температура, ночная потливость
• Частые инфекции
• Одышка 
• Бледность
• Непреднамеренная потеря веса
• Боли в суставах и костях
• Болезненность или чувство распирания в левом подреберье
• Увеличение лимфатических узлов на шее, подмышках, в паху или в брюшной полости; спленомегалия, гепатомегалия
• Лёгкое образование синяков, кровотечения (включая носовое и дёсен), петехии

Как диагностируют лейкемию

Даже рутинный общий анализ крови может заподозрить острую или хроническую лейкемию и необходимость дальнейшего обследования. Для подтверждения проводят:

Физикальное обследование

Врач осматривает и пальпирует лимфатические узлы, печень, селезёнку; проверяет десны на кровоточивость и кожу на предмет сыпи. Сыпь при лейкемии может быть красной, фиолетовой или коричневой.

Общий анализ крови

Позволяет выявить отклонения в количестве клеток крови. При лейкемии часто наблюдается высокий уровень лейкоцитов и пониженные показатели эритроцитов и тромбоцитов.

Исследование клеток крови

К дополнительным методам относятся проточная цитометрия и мазок периферической крови.

Биопсия костного мозга (аспирация костного мозга)

Длинной иглой пункцируют костный мозг (обычно из подвздошной кости) и берут образец. Полученный материал исследуют в лаборатории для определения числа аномальных клеток и подтверждения диагноза.

Визуализирующие исследования

Врач может назначить рентген грудной клетки, КТ или МРТ, если симптомы указывают на поражение костей или других органов и тканей. Лейкозные клетки непосредственно этими методами не видны.

Поясничная пункция

Врач может взять образец спинномозговой жидкости, чтобы выяснить, распространился ли лейкоз в центральную нервную систему (ЦНС).

Как лечат лейкемию

Лечение зависит от подтипа лейкемии, возраста пациента, общего состояния здоровья и от того, распространилась ли болезнь на другие органы и системы.

Распространённые методы лечения обычно сочетают следующие подходы:

Химиотерапия

Основной метод лечения лейкемии. Применяются препараты, которые убивают лейкозные клетки или подавляют их размножение. Химиопрепараты могут вводиться в виде таблеток, внутривенных инфузий или подкожных инъекций. Часто назначают комбинации препаратов для повышения эффективности.

Иммунотерапия (биологическая терапия)

Препараты, стимулирующие иммунную систему организма для борьбы с лейкемией.

Таргетная терапия

Препараты направлены на конкретные белки или гены в лейкозных клетках, препятствуя их росту или вызывая гибель. При этом нормальные клетки страдают меньше. Примеры — моноклональные антитела и ингибиторы тирозин-киназ.

Лучевая терапия

Используются высокоэнергетические рентгеновские лучи для уничтожения лейкозных клеток или торможения их роста. Может применяться локально или по всему телу (например, перед трансплантацией).

Трансплантация гемопоэтических (стволовых) клеток

После химио-/лучевой терапии повреждённые кроветворные клетки заменяют здоровыми. В некоторых случаях заранее собирают аутологичные (собственные) стволовые клетки пациента для последующей трансплантации; возможна также трансплантация донорских клеток.

CAR-T терапия (терапия T-клетками с химерным антигенным рецептором)

Современный метод лечения: T-клетки пациента модифицируют так, чтобы они распознавали и уничтожали лейкозные клетки, а затем возвращают их в организм.

Каков прогноз при лейкемии

Исход лечения зависит от следующих факторов:

• Генетические нарушения или мутации в лейкозных клетках — один из важнейших прогностических факторов.
• Тип лейкемии — у некоторых форм прогноз более благоприятный.
• Число лейкозных клеток при постановке диагноза.
• Возраст — чем моложе пациент, тем лучше прогноз.
• Общее состояние здоровья и наличие сопутствующих заболеваний.
• Ответ на лечение — чем быстрее достигается ремиссия, тем выше вероятность успеха.
• Наличие лейкозных клеток в ЦНС — осложняет лечение.

Насколько распространена лейкемия

Лейкемия занимает 10-е место по распространённости среди онкологических заболеваний в США и составляет около 3,2% всех новых случаев рака. Лейкемией болеют люди всех возрастов, но чаще — в возрасте 65–74 лет, у мужчин и у представителей европеоидной расы.

Многие считают лейкемию «детским раком», но некоторые её формы в основном развиваются у взрослых. Хотя лейкемия у детей встречается реже, она является самым частым видом рака в детском возрасте.

Какова выживаемость при лейкемии

По данным Национального института рака США (SEER):

Выживаемость сравнивается с группой здоровых людей того же возраста, расы и пола.

Источник данных: SEER Cancer Statistics Review, 1975–2017, National Cancer Institute, Bethesda, MD.

Можно ли полностью вылечить лейкемию?

Гарантированного полного излечения лейкемии не существует. Полное излечение означало бы отсутствие лейкозных клеток в организме и отмену необходимости в дальнейшем лечении; при лейкемии нельзя быть абсолютно уверенным в отсутствии рецидива. Цель терапии — достижение длительной ремиссии.

Ремиссия — отсутствие клинических признаков и симптомов рака, независимо от того, продолжается лечение или нет. Ремиссии могут длиться от недель до лет; в отдельных случаях возможна пожизненная ремиссия.

Когда обращаться к врачу

Если у вас есть беспокоящие симптомы или признаки — обратитесь к вашему семейному врачу. Ранние признаки лейкемии часто неспецифичны и могут напоминать грипп или другие распространённые заболевания. Иногда лейкемия выявляется случайно при проведении анализа крови по другому поводу.

Источники:
UpToDate
Mayo Clinic
Cleveland Clinic
Osmosis