Врождённый порок сердца

Что такое врождённый порок сердца

Врождённый порок означает наличие проблемы со здоровьем, существующей с момента рождения. Сердце полностью формируется к 10-й неделе беременности.
Если во время формирования сердца и крупных сосудов, прилегающих к нему, происходят нарушения, ребёнок рождается с врождённым пороком сердца (сокращённо — ВПС).
ВПС также называют врождёнными заболеваниями сердца.

Пороки сердца, нарушающие нормальный кровоток, включают:

• Отверстие в перегородке между предсердиями или между желудочками;
• Проблемы, связанные с кровеносными сосудами (количество сосудов, их положение, скорость кровотока или направление тока крови);
• Нарушения в строении клапанов сердца.

Некоторые ВПС не проявляются симптомами и считаются лёгкими, другие — опасны для жизни и требуют лечения в младенческом возрасте.
Врачи могут выявить пороки сердца до рождения, сразу после родов или значительно позже — в подростковом, молодом или взрослом возрасте.

Анатомия, функция и кровообращение сердца

Чтобы понять врождённые пороки сердца, важно представить, как работает здоровая сердечно-сосудистая система.

Здоровое сердце имеет четыре камеры:

• Верхние две камеры называются предсердиями,
• Нижние две — желудочками.

Правая и левая половины сердца выполняют разные функции:

• Правая половина сердца перекачивает кровь в лёгкие через лёгочную артерию;
• В лёгких кровь насыщается кислородом и через лёгочные вены возвращается в левое предсердие;
• Из левого предсердия кровь поступает в левый желудочек, затем через главную артерию — аорту — распространяется по всему организму.

Распространённость врождённых заболеваний сердца

ВПС являются самыми распространёнными среди всех врождённых аномалий.
В США около 1% всех новорождённых имеют врождённый порок сердца.

Виды врождённых пороков сердца

Существует две большие группы ВПС:

• Цианотические — когда уровень кислорода в крови понижен;
• Ацианотические — когда количество кислорода в крови остаётся нормальным.

Что такое цианоз

Слово «циан» означает «синий».
Цианоз — это посинение кожи, губ, дёсен, ногтей, а также кожи вокруг глаз и рта.
Многие дети с ВПС имеют цианоз. Иногда их называют «синими детьми».У здоровых новорождённых также может наблюдаться периферический цианоз — посинение рук и ног при охлаждении. Это связано с тем, что мелкие сосуды сжимаются от холода и кровь не доходит в достаточном количестве до тканей. Это нормально.
Если же цианоз центральный, это означает, что вся кровь организма содержит мало кислорода.

Цианотические пороки сердца

При этих аномалиях кровь, циркулирующая по телу, содержит меньше кислорода, чем нужно.
Дети с цианотическими ВПС имеют низкий уровень кислорода в крови и нуждаются в хирургической коррекции.

Примеры:

• Обструктивные заболевания левой части сердца: снижается кровоток из сердца к телу (системный кровоток).
  Примеры: синдром гипоплазии левых отделов сердца (левые камеры очень малы), прерывание дуги аорты (аорта неполная).
• Обструктивные заболевания правой части сердца: снижается кровоток из сердца в лёгкие (лёгочный кровоток).
  Примеры: тетрада Фалло (сочетание четырёх аномалий), аномалия Эбштейна, атрезия лёгочного клапана, атрезия трёхстворчатого клапана.
• Смешанные пороки: системный и лёгочный кровотоки смешиваются.
• Примеры: транспозиция магистральных сосудов (аорта и лёгочная артерия поменялись местами), общий артериальный ствол (вместо двух крупных сосудов имеется один).

Как цианоз влияет на ребёнка

Цианоз сам по себе не является заболеванием, но важно, как организм переносит низкий уровень кислорода.
Чем выраженнее и продолжительнее цианоз, тем больше вред он наносит организму.

Наиболее частые последствия цианоза:

Симптомы врождённого порока сердца

Тяжёлые ВПС обычно выявляются при рождении или в первые месяцы жизни.

Симптомы у новорождённых:

• Посинение губ, языка или ногтей;
• Частое дыхание;
• Отёки на ногах, вокруг глаз;
• Затруднённое кормление, медленный набор веса.

Симптомы у детей и взрослых:

• Одышка при физической активности;
• Быстрая утомляемость;
• Слабость;
• Отёки конечностей.

Причины врождённых пороков сердца

Точная причина ВПС неизвестна. Болезнь имеет многофакторную природу: роль играют и наследственность, и факторы внешней среды.
Наиболее значимы материнские факторы и семейный анамнез.

Материнские факторы

Во время беременности всё, что влияет на организм матери, отражается на развитии плода.
Факторы риска:

• заболевания матери (диабет, краснуха, вирусные инфекции);
• приём некоторых лекарств (например, против акне, препаратов лития);
• употребление алкоголя, наркотиков, курение.

Семейная история

Если один ребёнок в семье имеет ВПС, риск рождения второго ребёнка с ВПС повышается с 1% до 3%.
Врачи оценивают риск с учётом состояния матери и семейного анамнеза, но точно предсказать невозможно.

Осложнения врождённых пороков сердца

ВПС повышают риск следующих состояний:

• Нарушения ритма сердца (аритмии);
• Сердечная недостаточность;
• Почечные заболевания;
• Тромбообразование;
• Лёгочная гипертензия;
• Эндокардит;
• Заболевания печени;
• Нарушения речи;
• Синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ).

Осложнения могут развиться даже спустя годы после лечения.

Диагностика врождённого порока сердца

ВПС можно диагностировать во время беременности или после рождения.

У плода — при ультразвуковом исследовании;
У новорождённого — при наличии замедленного роста, синюшности губ, языка или ногтей.

Врач при аускультации может услышать шум в сердце. Большинство шумов безвредны, но некоторые связаны с анатомическими дефектами, нарушающими нормальный ток крови.

Методы обследования при подозрении на ВПС

• Физикальное обследование — выслушивание сердца;
• Пульсоксиметрия — измерение насыщения крови кислородом;
• Электрокардиограмма (ЭКГ) — оценка электрической активности сердца;
• Эхокардиография (ЭХО-КГ) — ультразвуковая визуализация структуры сердца;
• Катетеризация сердца — изучение внутрисердечной гемодинамики;
• МРТ сердца — получение детального изображения анатомии.

Лечение врождённых пороков сердца

Лечение может включать:

• Катетеризацию и закрытие дефекта эндоваскулярным методом;
• Медикаменты для улучшения функции сердца и контроля давления;
• Кислородотерапию;
• Применение простагландина E1;
• Хирургическую коррекцию (в тяжёлых случаях — трансплантацию сердца).

Некоторые ВПС не требуют лечения, другие нуждаются в операции сразу после рождения.

Восстановление после лечения

Срок восстановления зависит от вида вмешательства и может длиться от нескольких дней до нескольких месяцев.
Длительность реабилитации следует обсудить с лечащим врачом.

Прогноз при врождённом пороке сердца

Несколько десятилетий назад только 10% детей с ВПС доживали до взрослого возраста.
Сегодня, благодаря современным методам диагностики и лечения, выживаемость превышает 90%.

Можно ли предотвратить врождённые пороки сердца

Надёжных способов профилактики ВПС не существует.
Обычно дети рождаются с пороками без явной причины.

Однако будущим матерям следует:

• Не употреблять наркотики и алкоголь;
• Проходить все рекомендованные обследования;
• Контролировать хронические болезни (например, диабет, фенилкетонурию);
• Не курить и избегать пассивного курения.

Когда нужно обратиться за неотложной помощью

Необходимо срочно обратиться в больницу при появлении:

• Головокружения;
• Одышки;
• Боли в груди;
• Обморока.

Риск бактериального эндокардита у детей с ВПС

Некоторые формы ВПС повышают риск бактериального эндокардита.
Следует проконсультироваться у кардиолога, чтобы определить, к какой группе риска относится ребёнок — низкой, средней или высокой.
При высоком риске обычно назначают профилактический приём антибиотиков.

Что такое бактериальный эндокардит

Бактериальный эндокардит — это инфекционное воспаление внутренней оболочки сердца (эндокарда).
Возникает, когда бактерии попадают в кровь и прикрепляются к внутренним структурам сердца, особенно в местах турбулентного кровотока.
Болезнь встречается редко, но представляет угрозу жизни.

Причины бактериального эндокардита

Бактерии, вызывающие эндокардит, обитают в полости рта, ЖКТ и мочевыводящих путях.
При воспалении дёсен, абсцессах, кровоточивости или других инфекциях они могут попасть в кровь.
Также инфекция может проникнуть из очагов в лёгких (пневмония), коже (целлюлит), мочевых путях.
Некоторые стоматологические и медицинские процедуры повышают риск заражения из-за возможного кровотечения.

Профилактика эндокардита

Для профилактики необходимо:

• Поддерживать гигиену полости рта;
• Принимать антибиотики согласно рекомендациям врача;
• Регулярно посещать стоматолога.

Американская кардиологическая ассоциация рекомендует проводить антибиотикопрофилактику перед стоматологическими манипуляциями у пациентов из группы риска.

Врождённые пороки сердца у взрослых

У взрослых ВПС включает дефекты, присутствующие с рождения, но не диагностированные или не леченные ранее.
Проявления могут быть различными — от бессимптомных до тяжёлых, нарушающих функцию сердца.

Хотя большинство взрослых с ВПС могут вести активный образ жизни, со временем у них повышается риск осложнений — сердечной недостаточности, аритмий, лёгочной гипертензии.
Поэтому крайне важно регулярное наблюдение у кардиолога, специализирующегося на ВПС.

Лечение у взрослых включает медикаменты, изменение образа жизни и при необходимости хирургическое вмешательство.

Источники:
Mayo Clinic
Cleveland Clinic
Park’s Pediatric Cardiology
UpToDate